先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.qqmvv.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

518彩网 www.010967.com-其他网易彩票| www.376312.com-安徽体彩开奖时间| www.632640.com-下载七彩云app| www.728660.com-天降星之书3d彩漫| www.817849.com-澳门足彩即时盘囗| www.903659.com-体彩票开奖查询| www.978064.com-快三对子共有多少| www.qi48.com-好彩36玩法介绍| www.06st.com-儿童彩铅画大全花| www.95tv.cc-济南体育彩票提成| www.4270.cm-多乐跑得快三人规则| www.08007.cc-美国中彩票的人结局| www.63129.com-2017彩礼价格表| www.103439.com-彩运网最新网站| www.199155.cc-福利彩票3d试机号| www.282187.com-快三开奖网-| www.444469.com-360福彩官网| www.552466.com-秒速时彩下载| www.686238.com-体彩和福彩开将结果| www.785595.com-彩票计划软件领航彩| www.875313.com-彩票微社区-| 网易彩票www.9356a.com| www.gr40.com-彩票店账目怎么算| www.f32.club-乐彩充值到个人| www.76wh.com-彩票对家庭害处| www.2474.win-彩票双色球这么玩| www.23944.cc-海南七星彩微信诈骗| www.77604.cc-福彩快开销量下降| www.089337.com-台北快三全天计划| www.159059.com-体彩大乐透手机机选| www.279703.com-分分彩龙虎玩法介绍| www.395474.com-星期六开啥彩票| www.521777.com-好易自助终端机彩票| www.601229.com-彩38是正规网站吗| www.698357.com-时时彩投资方案| www.789744.com-四不象彩图-| www.971483.com-我的彩票查询| www.vj90.com-体彩排列三断组| www.21dg.com-彩6各个版本| www.543.me-彩票店名字大全| www.5150.red-申请开彩票投注站点| www.13875.cc-彩票跟计划投| www.79678.cc-北京单场官网体彩| www.085730.com-彩票预测算法| www.151598.com-978彩票官方网站| www.295366.com-彩吧3d寻马图| www.391402.com-三彩代购-| www.553848.com-羸彩彩票与你同行| www.631288.com-中国体育七星彩| www.770587.com-天津时时彩怎么停了| www.880840.com-安徽福彩发行中心| www.971813.com-高手彩票6lcc| www.oy3.com-七星彩100期| www.vs11.com-彩票快三安徽| www.34yz.com-福星彩图库75| www.1740.com-足球彩票任选九开奖| www.9984.me-民政部福彩中心主任| www.62358.com-彩种极速快三违法| www.037651.com-彩票缩水过滤大师| www.134392.com-南通市体彩中心电话| www.273499.com-江苏快三稳赢计划| www.398018.com-九万彩票下载ios| www.517925.com-牛蛙彩彩免费资料| www.586024.com-为什么彩票都会维护| www.678827.com-棋牌送彩金60| www.965696.com-福彩刷人气靠谱吗| www.tk27.com-河南福彩官网| www.34pq.com-3d福彩彩报-| www.2750.top-福彩双色球走试图| www.9120.cn-663299彩霸王| www.77860.com-天津市体彩中心电话| www.056881.com-众彩网彩票软件下载| www.145605.com-神圣团队福彩| www.263068.com-百宝彩票吉林快三| www.385311.com-彩票大平台推荐| www.543334.com-彩票趋势网-| www.656956.com-香港快3彩票| www.766973.com-东莞彩乐糖果| www.866525.com-昨日彩票中奖号码| 福运www.fyyy9.com| www.io06.com-七乐彩推荐号| www.d50.top-人工智能彩票| www.40tk.com-6617彩票网址| www.4517.cn-体彩大乐透解析| www.01734.com-ag送彩金平台| www.84843.cc-七星彩第五位走势图| www.045755.com-84彩票app-| www.172216.com-江西福彩快3玩法| www.266757.com-吉林快三赌博| www.371816.com-中国体育彩票亚洲杯| www.538757.com-香港和彩开奖走势图| www.660309.com-智能预测大数据彩票| www.741740.com-8亿彩票app下载| www.810086.com-赢彩吧合法吗| www.886281.com-逼真彩铅画作品| www.42sy.com-梦到刮彩票中大奖| www.3723.biz-体彩七星彩怎么开奖| www.08259.com-湖南福彩投注站图片| www.62184.com-购彩平台彩票娱乐| www.056061.com-各类彩票彩种分析| www.167726.com-中彩网下载-| www.337936.com-体彩排列三胆码图| www.426969.com-足彩博单-| www.522889.com-分分彩怎么算万位数| www.686165.com-彩色混凝土做法| www.771927.com-永盛时时彩-| www.890639.com-刷彩票返利是真的吗| www.964192.com-福彩试机号近100| 8号彩票www.60108r.com| www.jk72.com-体彩283奖金表| www.c92.club-七星彩09复式| www.32ud.com-南宁彩票站转让信息| www.3909.vip-够力七星彩安卓版| www.9291.cc-国乐彩软件苹果下载| www.67150.com-浙江省福彩领奖地址| www.039751.com-华彩彩票可信么| www.136287.com-红金彩票平台| www.212424.com-老私彩靠谱平台| www.293095.com-2018年快三派奖| www.393920.com-3d彩票第三-| www.518744.com-黑客攻击时时彩软件| www.582229.com-澳客网电脑版彩票| www.656542.com-爱彩乐输了二十多万| www.923697.com-秒速时时彩官方| 300彩票www.c300.biz| www.qv71.com-分分彩计划-| www.29ru.com-明天能买什么奖彩票| www.0438.tv-159竞彩版-| www.6981.org-七彩云盒子破解| www.20991.com-创建彩票网站| www.62546.com-领先团队网络彩票| www.062459.com-江苏快三大小倍率| www.142851.com-广东福彩站主之家| www.267977.com-彩圣字谜今天| www.380112.com-七乐彩选胆公式| www.517447.com-彩票有中大奖的吗| www.595692.com-鑫彩争霸app| www.657059.com-福利彩票站的游戏机| www.799787.com-体彩票开奖时间几点| www.874461.com-双色球专家说彩| www.971004.com-福彩快三概率计算| www.cp516.cc-快三官方平台| www.jl40.com-快三回血大师带| www.69962.cc-盛世彩票手机| www.089923.com-怎么代理福利彩票| www.173190.com-体彩排列五-| www.284409.com-百度彩票是正规的吗| www.363878.com-e球彩规则图表| www.442263.com-网易红彩专家| www.522495.com-极速时时彩真的假的| www.615842.com-快三模拟开奖号| www.677559.com-258彩票在线| www.739993.com-玩牛彩犯法吗| www.801069.com-彩猫是真的假的| www.867690.com-七星彩2275期测| www.921576.com-龙虎彩票骗局| www.972280.com-体彩排列3开奖号码| www.fp66.com-福彩3d和尾跨度表| www.ub58.com-五分快三怎么稳赚| www.6ek.com-微信分分彩合法不| www.49ar.com-私人彩票是否合法| www.261.cc-北京福彩新款三| www.2958.me-福利彩票开奖时间| www.9381.vip-现在农村彩礼多少钱|